Sunday , November 20 2022

Cắt bỏ u sợi thần kinh 9kg hiếm gặp che hết lưng nam thanh niên

Bệnh nhân P.Đ.X, 21 tuổi, mang trên mình khối u sợi thần kinh kích thước khổng lồ, chiếm gần toàn bộ nửa thân dưới và vùng mông 2 bên, gây giới hạn hoạt động và biến dạng hình thể nghiêm trọng.

Được biết, bệnh nhân xuất hiện khối u từ sau sinh, ban đầu u chỉ là một mảng da tăng sắc tố vùng lưng dưới, sau khối tăng dần kích thước cùng với sự phát triển của cơ thể, tăng nhanh trong khoảng 2 năm trở lại đây.

X. là người duy nhất trong gia đình có các biểu hiện của bệnh. Khối u kích thước lớn khiến X. gặp rất nhiều khó khăn trong sinh hoạt. Các hoạt động thường ngày như đi lại, cúi hay nghiêng người, thậm chí là vệ sinh cá nhân trở nên vô cùng nặng nề và khó khăn. Cậu không thể tìm được một tư thế nằm thoải mái. Các vị trí tỳ đè vùng lưng thường xuyên bị loét và chảy máu tái đi tái lại. Sự biến dạng hình thể nghiêm trọng cũng gây nên tâm lý mặc cảm, tự ti. X. luôn phải mặc quần áo rất rộng để che khuyết điểm cũng như né tránh các hoạt động tập thể.

TS.BS. Phạm Thị Việt Dung, Trưởng Khoa Phẫu thuật Tạo hình – Thẩm mỹ, Bệnh viện Bạch Mai, người trực tiếp phẫu thuật và điều trị cho X. thông tin, bệnh nhân X. có đầy đủ các tiêu chuẩn để chẩn đoán bệnh lý u sợi thần kinh loại I, một bệnh di truyền hiếm gặp gây nên sự phát triển bất thường của mô thần kinh.

  • Phẫu thuật u sợi thần kinh khổng lồ – Những điều chưa biết

U sợi thần kinh của da và tổ chức phần mềm là triệu chứng đặc trưng, gần như xuất hiện ở mọi ca bệnh với các mức độ khác nhau, tuy nhiên trường hợp khối u phát triển tới kích thước khổng lồ, gây biến dạng hình thể nghiêm trọng là hiếm gặp.

Chia sẻ về mức độ nặng của ca bệnh, TS. Dung phân tích: Khối u của X. chiếm gần toàn bộ phần lưng dưới và 2 mông, xóa các mốc giải phẫu bình thường như rãnh giữa lưng, ranh giới lưng – mông và khe liên mông. Khối u to theo cả 2 chiều, trước – sau và trái – phải. Kích thước lớn nhất đo được trên lâm sàng lên tới 97x56cm.

“Khối u gần như không có ranh giới rõ ràng với tổ chức xung quanh khiến cho quá trình phẫu tích cắt bỏ gặp khó khăn, các bác sĩ phải tiến hành từng bước rất tỉ mỉ nhằm lấy bỏ tối đa tổ chức u, đồng thời tránh gây tổn hại đến các cấu trúc xung quanh như thần kinh, cơ…

Tổ chức u rất giàu mạch máu, cả ekip gồm 6 phẫu thuật viên phải vừa mổ vừa cầm máu kỹ lưỡng, tránh mất máu nghiêm trọng cho bệnh nhân. Cuộc phẫu thuật kéo dài tới 3,5 tiếng, khối u sau cắt bỏ có trọng lượng lên tới 9kg” – TS. Dung nói.

U sợi thần kinh khổng lồ che hết lưng thanh niên trẻ gây biến dạng - Ảnh 1.

Theo các bác sĩ, trường hợp bệnh nhân X. là hiếm gặp với kích thước u rất lớn, chiếm trên 10% trọng lượng cơ thể.

U sợi thần kinh có thể gây biến dạng hình thể nghiêm trọng

ThS. BS Tạ Thị Hồng Thúy, phẫu thuật viên tham gia kíp phẫu thuật cho biết: “U sợi thần kinh là khối u lành tính, thường không gây ảnh hưởng đáng kể đến sức khỏe chung của người bệnh, tuy nhiên nếu khối u phát triển quá lớn sẽ gây biến dạng hình thể nghiêm trọng và giới hạn đáng kể hoạt động chức năng của phần cơ thể mang u”.

Về mô học, các khối u sợi thần kinh, đặc biệt với u có kích thước lớn thường tăng sinh mạch máu, hơn nữa, cấu trúc của các mạch máu này cũng thường bị biến đổi như bị giãn rộng, cấu trúc thành mạch yếu dễ bị vỡ thứ phát; bởi vậy mất máu nghiêm trọng là biến chứng lớn nhất của phẫu thuật cắt u.

Trước mổ, bệnh nhân được làm xét nghiệm tổng thể đánh giá tình trạng sức khỏe chung, được dự trù đơn vị máu cùng nhóm, hội chẩn chuyên khoa Gây mê hồi sức về kế hoạch phẫu thuật. Sau mổ làm lại xét nghiệm, X. bị thiếu máu nhẹ, cần truyền 1 đơn vị máu, sau đó cơ thể dần bình phục trở lại.

Về mặt tạo hình, do khối u có kích thước không đều, phát triển theo cả 2 chiều nên việc tính toán đường rạch da, kích thước u cần cắt bỏ mỗi phía của cơ thể cần phải được lên kế hoạch chi tiết, lấy bỏ khối u nhưng đồng thời giữ lại lượng tổ chức lành đủ để che phủ thỏa đáng, lấy lại hình thái cơ thể bình thường; các đường mổ sau cùng hợp lý nhất nên trùng với các đường viền, các ranh giới cơ thể tự nhiên nhằm đạt hiệu quả thẩm mỹ.

Chia sẻ cảm xúc của mình, anh P.Đ.T, bố đẻ của bệnh nhân cho biết: “Kết quả sau mổ khiến gia đình chúng tôi vỡ òa hạnh phúc, việc lấy đi khối u quái ác mà con trai tôi đã mang theo suốt hai mấy năm thật là một kỳ tích. Gia đình biết ơn các bác sĩ rất nhiều”.

Để có kết quả điều trị tốt và hạn chế các biến chứng nặng do u sợi thần kinh gây ra, các bác sĩ khuyến cáo bệnh nhân có các biểu hiện của bệnh u sợi thần kinh loại I nên được thăm khám và tư vấn điều trị phẫu thuật sớm; những bệnh nhân đã được phẫu thuật cũng nên tái khám và theo dõi định kỳ sự tái phát cũng như các biến chứng của phẫu thuật.

Dấu hiệu nhận biết u sợi thần kinh ngoại viDấu hiệu nhận biết u sợi thần kinh ngoại vi

SKĐS – U sợi thần kinh là bệnh di truyền do đột biến gen trội với biểu hiện lâm sàng đa dạng: ảnh hưởng đến xương, thần kinh, mô mềm và da. Bệnh tiến triển theo tuổi, thường phối hợp với các vấn đề về thần kinh và bệnh ác tính.

About admin

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *